Seltene Lungenerkrankungen sind eine vielfältige Gruppe von Erkrankungen, die das Atmungssystem betreffen und oft schwer zu diagnostizieren und zu behandeln sind. Da sie relativ selten auftreten, sind sie weniger bekannt und erforscht als häufigere Lungenerkrankungen wie Asthma oder COPD. Betroffene leiden häufig unter Atemnot, Husten und anderen Symptomen, die ihre Lebensqualität erheblich beeinträchtigen können. Die seltene Natur dieser Erkrankungen stellt sowohl für Patienten als auch für Ärzte eine besondere Heraus- forderung dar, da spezialisierte Behandlungsansätze und fundiertes Wissen erforderlich sind, um eine adäquate Versorgung zu gewährleisten.
Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)
Die Pulmonale Arterielle Hypertonie (PAH) ist eine seltene Erkrankung, bei der der Widerstand in den Lungengefäßen erhöht ist, was den Blutstrom verändert. Dadurch ist der Blutdruck in den Arterien, die das Herz mit der Lunge verbinden, abnorm erhöht. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einem starken Wachstum der Lungengefäße und des Herzmuskels. Die Sauerstoffversorgung des Körpers ist durch diese Veränderungen herabgesetzt und die Leistungsfähigkeit der Betroffenen drastisch eingeschränkt.
Symptome wie Luftnot, Atemnot, Sauerstoffmangel und Herzschwäche sind die Folge und ein Lungenhochdruck kann sich zu einem lebensbedrohlichen Zustand entwickeln. Es gibt bestimmte Risikogruppen: Menschen, die an einer Sklerodermie, einem angeborenen Herzfehler, HIV oder einer Lebererkrankung leiden oder eine Lungenembolie hatten, haben ein erhöhtes Risiko, an PAH zu erkranken. Aber auch Menschen, die an keiner dieser Erkrankungen leiden, können eine PAH entwickeln.
Eine frühe Diagnose ist entscheidend, um schnell in den Krankheitsverlauf eingreifen zu können, die Lebensqualität Betroffener zu verbessern und die Mortalität zu reduzieren. Typischerweise wird PAH durch eine Rechtsherzkatheteruntersuchung diagnostiziert, begleitet von Tests wie Echokardiogramm und Lungenfunktionstests.
Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Bei der idiopathischen Lungenfibrose, kurz IPF, vernarbt das Lungengewebe fortschreitend, was die Atmung erschwert. Meist bricht die Erkrankung ab dem 50. Lebensjahr aus, wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen. Rauchen und Berufe mit hoher Exposition gegenüber bestimmten Schadstoffen können das Risiko für die Erkrankung steigern.
Erste Symptome sind trockener Husten, Atemnot unter Belastung und ein Knisterrasseln bei der Atmung. Die Erkrankung ist nicht heilbar, ihr Verlauf lässt sich durch den Einsatz von Medikamenten aber verlangsamen. In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.
Sarkoidose (Morbus Boeck)
Die Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, bei der sich sogenannte Granulome, kleine Ansammlungen von entzündlichen Zellen, in verschiedenen Organen bilden – häufig in den Lungen und Lymphknoten. Symptome sind u.a. anhaltender Reizhusten, Abgeschlagenheit und Flecken/ Knötchen auf der Haut; sie kann aber auch symptomlos verlaufen.
Die genaue Ursache ist unbekannt. Es wird aber angenommen, dass eine Fehlregulation des Immunsystems zusammen mit genetischen Faktoren sowie Umwelteinflüssen eine Rolle spielen. Die Diagnose wird durch klinische Untersuchungen, bildgebende Verfahren wie Röntgen oder CT der Lunge und in einigen Fällen durch eine Gewebeprobe (Biopsie) gestellt.
Die Prognose ist in den meisten Fällen gut: Etwa 60 bis 70 Prozent der Betroffenen erleben eine vollständige Remission, während bei einigen eine chronische Form mit potenziellen Komplikationen wie Lungenfibrose auftreten kann. Nur in schwereren Fällen werden entzündungshemmende Medikamente, insbesondere Kortikosteroide, eingesetzt, um die Entzündung zu reduzieren.
